Anticuerpo policlonal de conejo anti-PAH para WB, IF/ICC, ELISA - P00439

Especificaciones y parámetros principales del producto

Contexto biológico: función y localización de la PAH

• El gen PAH codifica la fenilalanina-4-hidroxilasa (Phe-4-monooxigenasa), una enzima clave en el metabolismo de la fenilalanina.
• Cataliza la hidroxilación de L-fenilalanina a L-tirosina, el paso limitante de la velocidad en el catabolismo de la fenilalanina.
• Esta monooxigenasa requiere hierro como cofactor y está sujeta a regulación alostérica.
• Entre las modificaciones postraduccionales se incluye la fosforilación, que puede modular la actividad enzimática.
• Las mutaciones en PAH están asociadas con la fenilcetonuria (PKU), un error congénito autosómico recesivo del metabolismo.
• Las palabras clave relevantes de UniProt incluyen: estructura 3D, enzima alostérica, variante asociada a enfermedad, hierro, unión a metales, monooxigenasa, oxidorreductasa, catabolismo de la fenilalanina, fenilcetonuria, fosfoproteína.

Orientación experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a la región N-terminal (residuos 1-290) de la PAH humana, lo que proporciona una amplia cobertura de los dominios funcionales conservados.
• Para Western blot, el peso molecular previsto es de aproximadamente 52 kDa; deben tenerse en cuenta posibles variaciones debidas a la fosforilación u otras modificaciones.
• Al utilizar IF/ICC, optimice los protocolos de fijación y permeabilización para el tipo de célula diana con el fin de preservar la antigenicidad.
• Se recomiendan controles positivos, como tejido hepático o líneas celulares que expresen PAH, para todas las aplicaciones.
• Se ha demostrado reactividad cruzada con ratón y rata; valide el anticuerpo en el sistema de la especie correspondiente para confirmar la reactividad.

CamelBio: su plataforma integral de abastecimiento

CamelBio ofrece soluciones integrales de abastecimiento de materias primas para DIV, incluidos pares de anticuerpos validados, anticuerpos monoclonales/policlonales y reactivos auxiliares a granel. Este anticuerpo policlonal anti-PAH respalda la investigación sobre el metabolismo de los aminoácidos y la fenilcetonuria, y CamelBio puede facilitar el acceso a reactivos asociados para dianas poco frecuentes y ofrecer soporte técnico. Nos comprometemos a conectar el concepto con la clínica para los fabricantes de productos diagnósticos y los laboratorios de investigación.