Anticuerpo monoclonal de conejo anti-PCCB [validado por KO] para WB, IHC-P, IF/ICC y ELISA - P05166

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de PCCB (cadena beta de propionil-CoA carboxilasa)

• El gen PCCB codifica la subunidad beta de la propionil-CoA carboxilasa (PCC), una enzima mitocondrial dependiente de biotina; el splicing alternativo genera múltiples isoformas.
• La PCC cataliza la carboxilación de propionil-CoA a D-metilmalonil-CoA, un paso clave en el catabolismo de los ácidos grasos de cadena impar y los aminoácidos de cadena ramificada (isoleucina, treonina, metionina, valina). Referencias relacionadas: PMID:15890657 PMID:6765947
• Dentro del holoenzima, la subunidad alfa media la carboxilación de la biotina dependiente de ATP, mientras que la subunidad beta transfiere el grupo carboxilo desde la biotina al propionil-CoA (Por similitud).
• La enzima también presenta actividad sobre butiril-CoA, generando etilmalonil-CoA, y puede actuar sobre crotonil-CoA como sustrato alternativo (Por similitud). Referencias relacionadas: PMID:6765947
• PCCB se localiza exclusivamente en la matriz mitocondrial.
• La proteína sufre acetilación y fosforilación, y contiene un péptido de tránsito mitocondrial; las mutaciones en PCCB están relacionadas con la acidemia propiónica, un trastorno metabólico autosómico recesivo.

Orientación experimental y consejos técnicos

• Este anticuerpo ha sido validado utilizando modelos de knockout (KO); incluya los controles positivos y negativos adecuados en sus experimentos para confirmar la especificidad.
• Para la transferencia Western, la proteína objetivo corre a ~58 kDa; utilice un gel SDS-PAGE al 10% o 12% y optimice las condiciones de transferencia para proteínas de tamaño medio.
• En inmunohistoquímica (IHC-P) e inmunofluorescencia (IF/ICC), verifique la tinción en tejidos ricos en mitocondrias o líneas celulares con expresión conocida de PCCB, utilizando marcadores mitocondriales como referencia de colocalización.
• El inmunógeno abarca los aminoácidos 260–539 del PCCB humano, correspondiente a una región probablemente implicada en las interacciones entre subunidades; esto puede ayudar a detectar formas nativas y desnaturalizadas en todas las aplicaciones.
• Al configurar ensayos ELISA, considere probar un amplio rango de diluciones y utilizar proteína PCCB recombinante como estándar para determinar las concentraciones de trabajo óptimas.

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