Anticuerpo policlonal de conejo anti-PCCB para WB y ELISA - P05166

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de la PCCB

• La PCCB codifica la subunidad beta de la propionil-CoA carboxilasa (PCC), una enzima mitocondrial dependiente de biotina esencial para el catabolismo de ácidos grasos de cadena impar, colesterol y varios aminoácidos (isoleucina, treonina, metionina, valina). Referencias relacionadas: PMID:15890657, PMID:6765947
• Dentro de la holoenzima PCC, la subunidad alfa (PCCA) cataliza la carboxilación dependiente de ATP del cofactor biotina, mientras que la subunidad beta (PCCB) transfiere el grupo carboxilo activado de la biotina a la propionil-CoA para generar (S)-metilmalonil-CoA.
• La PCCB también muestra una actividad menor hacia la butiril-CoA, convirtiéndola en etilmalonil-CoA, y puede aceptar sustratos alternativos como (2E)-butenoil-CoA/crotonoil-CoA. Referencias relacionadas: PMID:6765947
• La proteína se localiza en la matriz mitocondrial y contiene un péptido de tránsito para la importación mitocondrial.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen la acetilación y la fosforilación, que pueden regular la actividad o la estabilidad de la enzima.
• Las mutaciones en PCCB están asociadas con la acidemia propiónica, un trastorno metabólico grave caracterizado por la acumulación de metabolitos tóxicos.
• El corte y empalme alternativo (splicing) produce múltiples variantes de transcritos, lo que potencialmente genera isoformas con propiedades funcionales distintas.

Guía experimental y consejos técnicos

• Debido a que el inmunógeno abarca los aminoácidos 260–539, es probable que el anticuerpo reconozca un epítopo central a C-terminal en la PCCB; considere el uso de fracciones enriquecidas en mitocondrias o lisados de células completas de tejidos humanos o de ratón para Western blotting.
• Para ELISA, pruebe una serie de diluciones de proteína PCCB recombinante o lisados tisulares para determinar la concentración óptima de anticuerpo.
• Valide la especificidad de la banda mediante silenciamiento génico (siRNA) o utilizando líneas celulares deficientes en PCCB, si están disponibles.
• El peso molecular previsto es de 58 kDa, pero las modificaciones postraduccionales o el procesamiento del precursor pueden desplazar la banda observada.

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