Anticuerpo Policlonal Anti-RPGR para WB, IF-P, IHC-P, ELISA - Q92834

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización del RPGR

• Identidad de la proteína: RPGR (regulador de la GTPasa de la retinitis pigmentaria ligada al X) también se conoce por los alias CRD, RP3, COD1, PCDX, RP15, XLRP3, orf15 y CORDX1. Se generan múltiples isoformas a partir del empalme alternativo, siendo la isoforma 3 específica de la retina.
• Actividad GEF y tráfico ciliar: RPGR actúa como un factor liberador de nucleótidos de guanina (GEF) para RAB8A y RAB37, convirtiendo los RAB inactivos unidos a GDP a formas activas unidas a GTP. Esta actividad GEF sobre RAB8A facilita el tráfico ciliar y es crucial para la integridad de los fotorreceptores. Referencias relacionadas: PMID:20631154
• Formación y organización de cilios: RPGR regula los filamentos de estrés de actina y la contractilidad celular, y está involucrado en la organización de los microtúbulos. Desempeña un papel en la formación de cilios primarios y en el transporte intraflagelar. Referencias relacionadas: PMID:21933838
• Localización subcelular: RPGR se localiza en el citoplasma, aparato de Golgi, cuerpo basal ciliar, axonema, centrosoma y axonema del flagelo, lo cual es consistente con su función en procesos relacionados con cilios y microtúbulos.
• Especificidad de tejido: Se expresa de forma ubicua, con niveles más altos en corazón, cerebro, placenta, pulmón, hígado, músculo, riñón, retina y páncreas. La isoforma 3 específica de la retina colocaliza con RPGRIP1 en el segmento externo de los fotorreceptores de bastones y conos.
• Asociaciones con enfermedades: Las mutaciones en RPGR están vinculadas a la retinitis pigmentaria ligada al X, la distrofia de cono y bastón y las ciliopatías, lo que subraya su papel esencial en la visión y la transducción de señales sensoriales.
• Modificaciones postraduccionales: RPGR está prenilado, metilado y fosforilado, y se clasifica como una lipoproteína. Estas modificaciones probablemente influyen en su anclaje a la membrana y en las interacciones proteicas.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a la región N-terminal (aa 1-260) del RPGR humano. El anticuerpo puede detectar múltiples isoformas; valide la especificidad en su sistema de muestra objetivo (p. ej., extractos de retina).
• En la transferencia Western (WB), espere una banda cerca del peso molecular de longitud completa predicho de ~113 kDa. Utilice el porcentaje de gel apropiado y condiciones de transferencia para proteínas de alto peso molecular.
• Para inmunofluorescencia (IF-P) e inmunohistoquímica (IHC-P), RPGR se localiza en los cilios y los centriolos. Optimice los protocolos de fijación y permeabilización para preservar las delicadas estructuras ciliares.
• La reactividad cruzada reportada con ratón y rata sugiere una conservación del epítopo; alinee las secuencias si utiliza modelos no humanos. La colocalización con RAB8A o marcadores ciliares (p. ej., tubulina acetilada) puede ser informativa.

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