Anticuerpo monoclonal de conejo anti-RPGR para WB, IF, ELISA - Q92834-6

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de RPGR

• RPGR (Retinitis Pigmentosa GTPase Regulator, Regulador de GTPasas de la retinitis pigmentosa) está codificado por el gen RPGR ubicado en el cromosoma X, y las mutaciones en este gen son una de las principales causas de retinitis pigmentosa ligada al X (XLRP), caracterizada por degeneración retiniana progresiva.
• La isoforma 6 es una variante de empalme específica de RPGR con un peso molecular predicho de aproximadamente 127 kDa; existen otras múltiples isoformas debido al empalme alternativo, lo que da lugar a proteínas de distintos tamaños.
• El producto proteico de RPGR se clasifica como regulador de GTPasas, lo que sugiere su participación en la regulación de pequeñas GTPasas, aunque la actividad enzimática exacta y los sustratos siguen en investigación.
• Estudios de localización subcelular indican que la isoforma 6 de RPGR se encuentra en el citoplasma y se asocia específicamente con el citoesqueleto, el centrosoma, el cuerpo basal del cilio y el axonema ciliar, lo que indica un papel en la función y el mantenimiento ciliar.
• La presencia de RPGR en el centrosoma y las estructuras ciliares coincide con la manifestación clínica de la degeneración retiniana, ya que las células fotorreceptoras dependen en gran medida del transporte ciliar entre los segmentos interno y externo.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno utilizado para generar este anticuerpo abarca los aminoácidos 1-260 de la RPGR humana (isoforma 6). Dependiendo de la conservación del epítopo, puede detectar otras isoformas de RPGR; valide la reactividad cruzada en su sistema experimental específico.
• La transferencia Western (WB) puede revelar múltiples bandas correspondientes a las distintas isoformas de RPGR (pesos moleculares predichos: 52, 70, 83, 90, 113, 127 kDa). Cargue proteína suficiente y utilice controles específicos de isoforma si se requiere una identificación precisa.
• Para inmunofluorescencia (IF/ICC, IF-P), espere patrones de tinción consistentes con la localización centrosómica y ciliar. Optimice la fijación y permeabilización para preservar estas estructuras; considere la co-tinción con marcadores establecidos de centrosoma o cilios.
• Este anticuerpo es aplicable en ELISA; valore la titulación del anticuerpo y utilice proteína RPGR recombinante como estándar para establecer un rango de detección cuantitativa.

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