Anticuerpo policlonal de conejo Anti-RPGRIP1 para IF-P y ELISA - Q96KN7

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de RPGRIP1

• RPGRIP1 es una proteína de andamiaje necesaria para la localización correcta de RPGR en el cilio conectivo de las células fotorreceptoras, esencial para la morfogénesis normal de los discos y la supervivencia de los fotorreceptores.
• Codificada por el gen RPGRIP1 en humanos, sufre empalme alternativo, produciendo múltiples isoformas con pesos moleculares que van desde los 66 kDa hasta los 146 kDa.
• Se expresa predominantemente en la retina, con una fuerte localización en los segmentos externos de los fotorreceptores, y una expresión más débil en testículos y células amacrinas.
• Subcelularmente, RPGRIP1 se localiza en el cilio y las proyecciones celulares, específicamente en el cilio conectivo, donde interactúa con RPGR.
• RPGRIP1 contiene dominios de bobina enrollada y está asociado con las vías de transducción sensorial y visual.
• Las mutaciones en RPGRIP1 están relacionadas con trastornos retinianos hereditarios, incluyendo la amaurosis congénita de Leber (LCA), distrofia cono-varilla y otras ciliopatías como el glaucoma.
• La proteína desempeña un papel crítico en la organización de los discos de los fotorreceptores, manteniendo la integridad estructural del segmento externo.

Guía experimental y consejos técnicos

• Para inmunofluorescencia (IF-P), considere el uso de secciones de retina o células fotorreceptoras cultivadas, y valide el patrón de tinción en el sistema de muestra correspondiente.
• En aplicaciones de ELISA, considere emparejarlo con un anticuerpo de detección compatible y valídelo con controles positivos y negativos apropiados para garantizar la especificidad.
• La reactividad cruzada con ratón y rata permite el uso de modelos de roedores, pero siempre verifique la reactividad en su contexto experimental específico.
• Dada la existencia de múltiples isoformas, considere confirmar qué isoformas se detectan en su muestra mediante western blot u otros métodos ortogonales.

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