Anticuerpo monoclonal anti-SMN1 para WB, IHC-P y ELISA - Q16637

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: función y localización de SMN1

• Identidad de la proteína e isoformas: SMN1 codifica la proteína de supervivencia de la neurona motora, también conocida como componente de los cuerpos gemelos 1 (Gemin-1). Es un componente estructural clave del complejo SMN, con un peso molecular de aproximadamente 32 kDa.
• Función principal en el ensamblaje de snRNP: SMN1 forma la estructura principal del complejo SMN, que cataliza el ensamblaje de pequeñas ribonucleoproteínas nucleares (snRNP), los componentes básicos del espliceosoma. Acepta proteínas Sm de la chaperona CLNS1A y, junto con GEMIN2, reúne las subunidades del complejo Sm. Referencias relacionadas: PMID:18984161 PMID:17178713
• Detalles del ensamblaje del espliceosoma: La unión del snRNA al núcleo Sm en ensamblaje desencadena la expulsión del complejo SMN, permitiendo que SNRPD3 y SNRPB completen la formación del núcleo de la snRNP. Este proceso es esencial para el corte y empalme del pre-ARNm. Referencias relacionadas: PMID:21816274 PMID:22101937 PMID:31799625
• Función en el corte y empalme de intrones U12: SMN1 garantiza el corte y empalme correcto de los genes que contienen intrones U12, lo cual es fundamental para el desarrollo de las neuronas motoras y propioceptivas. Referencias relacionadas: PMID:23063131
• Funciones nucleares adicionales: SMN1 es necesario para resolver los híbridos de ARN-ADN (R-loops) creados por la ARN polimerasa II en las regiones terminales de la transcripción, contribuyendo a la terminación adecuada de la transcripción. Referencias relacionadas: PMID:26700805
• Localización subcelular: SMN1 se localiza en el núcleo (cuerpos gem y cuerpos de Cajal), el citoplasma y los gránulos citoplasmáticos, y también se encuentra en las proyecciones neuronales, los axones y la línea Z de los sarcómeros.
• Especificidad tisular: Se expresa ampliamente, con niveles elevados en el cerebro, los riñones, el hígado y la médula espinal; niveles moderados en el músculo esquelético y cardíaco; y niveles bajos en fibroblastos y linfocitos. También está presente en osteoclastos y células mononucleares (a nivel proteico).
• Modificaciones postraduccionales y palabras clave: SMN1 experimenta acetilación, fosforilación, formación de enlaces isopeptídicos y conjugación similar a la ubiquitina. Está asociado con el procesamiento del ARNm, la neurodegeneración, la neurogénesis y el corte y empalme alternativo, y se relaciona con variantes patogénicas de la atrofia muscular espinal (AME).

Orientación experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a una región central (aminoácidos 103–200) de SMN1 humano. Esta región está bien conservada y se espera que el anticuerpo reconozca la proteína nativa; sin embargo, se recomienda una validación específica del epítopo para la aplicación prevista.
• Para Western blot, se espera una banda cercana a 32 kDa en muestras humanas y de rata. Los niveles de expresión pueden variar; son más elevados en el cerebro, los riñones, el hígado y la médula espinal. Utilice estos tejidos como controles positivos y considere cargar cantidades adecuadas según la expresión esperada.
• En IHC-P, pueden observarse tinciones en los cuerpos gem y los cuerpos de Cajal nucleares, junto con localización citoplasmática en algunos tipos celulares. Optimice la recuperación antigénica y la dilución del anticuerpo según el tejido específico y las condiciones de fijación.
• Para ELISA, el anticuerpo puede utilizarse como reactivo de captura o de detección. Es esencial realizar pruebas empíricas con el formato de ensayo y el antígeno para confirmar la compatibilidad.
• Se ha informado reactividad cruzada con rata; si trabaja con otras especies, se recomienda realizar una validación interna.

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