Anticuerpo policlonal anti-SPG7 para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9UQ90

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: función y localización de SPG7/paraplegina

• SPG7 codifica la paraplegina (también conocida como CAR, PGN, CMAR), un componente catalítico de la proteasa m-AAA de la membrana interna mitocondrial, que es una metaloproteasa de zinc dependiente de ATP.
• La paraplegina posee actividades de ATPasa y proteasa, y media la proteostasis de las proteínas de la membrana interna mitocondrial, esencial para el desarrollo axonal y neuronal. Referencias relacionadas: PMID:11549317, PMID:28396416, PMID:31097542
• Cataliza la maduración de la proteína ribosómica mitocondrial MRPL32 mediante la escisión de su presecuencia, facilitando el ensamblaje del ribosoma (por similitud).
• SPG7 regula la homeostasis del calcio mitocondrial al mediar la degradación de SMDT1/EMRE y MCU, afectando el ensamblaje y la actividad del uniportador de calcio. Referencias relacionadas: PMID:28396416, PMID:31097542
• Participa en la formación y regulación del poro de transición de permeabilidad mitocondrial (mPTP), función que es independiente de su actividad proteolítica. Referencias relacionadas: PMID:26387735
• Se localiza en la membrana interna mitocondrial (UniProt Q9UQ90).
• Se expresa ubicuamente en los tejidos (UniProt Q9UQ90).
• Las palabras clave principales incluyen splicing alternativo, unión a ATP, variante relacionada con enfermedad (paraplejia espástica hereditaria, osteogénesis imperfecta), unión a metales, metaloproteasa, nitración y péptido de tránsito.

Orientación experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a la región N-terminal (aa 1-250) de SPG7 humano, que incluye el péptido de tránsito; el anticuerpo puede reconocer tanto las formas precursoras como las maduras.
• Para Western blot, se espera una banda de aproximadamente 88 kDa; se ha indicado reactividad cruzada con humano, ratón y rata. Valide el anticuerpo en su sistema de muestras específico e incluya controles adecuados.
• Para IHC-P e IF/ICC, considere secciones incluidas en parafina o congeladas y optimice las condiciones de recuperación antigénica.
• Para ELISA, el inmunógeno de proteína recombinante puede utilizarse como control positivo para evaluar la especificidad y el título del anticuerpo.

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