Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-TMLHE para IF/ICC y ELISA - Q9NVH6

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de TMLHE

• TMLHE (trimetilisina hidroxilasa, también conocida como TMLD, BBOX2) es una enzima mitocondrial que cataliza la conversión de trimetilisina (TML) en hidroxitrimetilisina (HTML) en la vía de biosíntesis de carnitina.
• El gen sufre splicing alternativo, generando múltiples isoformas con expresión tisular distinta; la mayoría de las isoformas se expresan ampliamente en tejidos adultos y fetales, mientras que la isoforma 8 se restringe al corazón y al músculo esquelético.
• TMLHE pertenece a la subfamilia de hidroxilasas de gamma-butirobetaina de las dioxigenasas dependientes de hierro(II)/2-oxoglutarato, y presenta un sitio de unión a metales conservado para el hierro.
• La proteína se localiza en la matriz mitocondrial, dirigida por un péptido de tránsito N-terminal, donde participa en el metabolismo mitocondrial de la carnitina.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen la acetilación; la enzima está sujeta al uso alternativo de promotores, lo que contribuye a la diversidad de isoformas.
• Las mutaciones en TMLHE se asocian con el trastorno del espectro autista (AUTSX6), lo que subraya su papel en el desarrollo neurológico y la enfermedad.

Orientación Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno cubre los aminoácidos 167–376 de la TMLHE humana (isoforma 1), dirigido a una región que puede conservarse entre las variantes de splicing; valide la especificidad para su isoforma de interés.
• Para aplicaciones de IF/ICC, espere un patrón de tinción mitocondrial; incluya marcadores de orgánulos apropiados y controles de knockout/knockdown para confirmar la localización.
• En ELISA, considere optimizar la concentración del antígeno de recubrimiento y la dilución del anticuerpo; no se ha informado reactividad cruzada con otras especies, por lo que el anticuerpo es más adecuado para muestras humanas.
• Dado que TMLHE es una enzima mitocondrial, las condiciones de lisis suaves que preserven la integridad de los orgánulos pueden mejorar la detección; reduzca los detergentes fuertes si la señal es débil.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio actúa como socio de abastecimiento integral para materias primas de IVD, apoyando a fabricantes de diagnóstico e investigadores desde el concepto hasta la clínica. Este anticuerpo anti-TMLHE se integra en los flujos de trabajo de investigación metabólica y neurológica, incluidos los estudios de biosíntesis de carnitina y autismo. Más allá de este anticuerpo policlonal, CamelBio ofrece pares de anticuerpos validados, reactivos monoclonales/policlonales optimizados, materiales auxiliares a granel y abastecimiento de objetivos raros, ayudándole a agilizar las compras y acelerar el desarrollo de ensayos.