Anticuerpo monoclonal de conejo Anti-UQCRFS1 para WB, IF/ICC, ELISA - P47985

Especificaciones y parámetros principales del producto

Información biológica: Función y localización de UQCRFS1

• UQCRFS1 (proteína Rieske de hierro-azufre, RISP) es una subunidad catalítica central del complejo citocromo b-c1 mitocondrial (complejo III), que forma parte de la cadena de transporte de electrones que impulsa la fosforilación oxidativa (PubMed:31883641). Referencias relacionadas: PMID:31883641
• La proteína contiene un grupo de hierro-azufre 2Fe-2S y cicla entre estados conformacionales para transferir electrones desde el ubiquinol al citocromo c durante el ciclo Q, conectando las reacciones redox a la translocación de protones a través de la membrana mitocondrial interna.
• UQCRFS1 está anclada en la membrana mitocondrial interna y sufre procesamiento proteolítico al incorporarse al dímero del complejo III; se genera un fragmento (subunidad 9) a partir de su secuencia de direccionamiento mitocondrial, y este procesamiento es esencial para el ensamblaje correcto del complejo (PubMed:28673544). Referencias relacionadas: PMID:28673544
• La persistencia de fragmentos derivados de UQCRFS1 puede inhibir la inserción y el procesamiento de UQCRFS1 recién importada, afectando negativamente la estructura y función del complejo III.
• Las mutaciones en UQCRFS1 están asociadas a la deficiencia del complejo III mitocondrial, tipo nuclear 10 (MC3DN10), una enfermedad mitocondrial grave.
• La proteína pertenece a la familia de proteínas Rieske de hierro-azufre, con unión conservada al grupo de hierro-azufre y formación de enlaces disulfuro.
• Palabras clave: 2Fe-2S, Hierro-azufre, Transporte de electrones, Membrana interna mitocondrial, Cadena respiratoria, Enfermedad mitocondrial primaria.

Guía experimental y consejos técnicos

• Para Western blot, valide el anticuerpo en su línea celular o tejido diana; la proteína UQCRFS1 migra aproximadamente a 30 kDa en condiciones desnaturalizantes.
• En inmunofluorescencia/inmunocitoquímica, se espera un patrón de tinción mitocondrial punteado; las condiciones óptimas de fijación y permeabilización deben determinarse empíricamente.
• Para ELISA, considere formatos directos o de sándwich usando proteína o péptido UQCRFS1 recombinante como control positivo.
• Se ha informado que el anticuerpo detecta UQCRFS1 de humano, ratón y rata; la reactividad cruzada con otras especies debe confirmarse experimentalmente.
• Al diseñar experimentos, tenga en cuenta que el inmunógeno corresponde a los aminoácidos 175-274 dentro de la secuencia de UQCRFS1 (UniProt P47985).

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