Anticuerpo policlonal de conejo BCS1L para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9Y276

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de BCS1L

• BCS1L, también conocida como proteína similar a BCS1, es una chaperona mitocondrial codificada por el gen BCS1L (ID de gen: 617). Pertenece a la familia de ATPasas AAA+ y contiene un dominio de unión a ATP.
• Funciona como una chaperona necesaria para la incorporación de la proteína Rieske de hierro-azufre UQCRFS1 en el complejo III de la cadena respiratoria mitocondrial. Referencias relacionadas: PMID:11528392, PMID:9878253
• BCS1L también desempeña un papel importante en el mantenimiento de las redes tubulares mitocondriales, el ensamblaje de la cadena respiratoria y la formación del complejo LETM1. Referencias relacionadas: PMID:18628306
• La proteína se localiza en la membrana interna mitocondrial y posee dominios transmembrana, lo que concuerda con su función integrada en la membrana.
• Se expresa de forma ubicua, lo que pone de relieve su función esencial de mantenimiento en la biología mitocondrial.
• Las mutaciones en BCS1L se asocian a trastornos mitocondriales graves, entre ellos el síndrome GRACILE, el síndrome de Björnstad y la deficiencia del complejo III (MC3DN1), que suelen presentar sordera neurosensorial; por lo tanto, BCS1L es clínicamente relevante para la investigación de enfermedades mitocondriales.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno está formado por una proteína de fusión recombinante correspondiente a los aminoácidos 33–240 de la BCS1L humana. Para la transferencia western (WB), se espera una banda cerca de los 48 kDa; realice la validación en los lisados de muestra adecuados, como fracciones mitocondriales o extractos celulares totales de células humanas, de ratón o de rata.
• Para inmunohistoquímica (IHC‑P), se recomienda utilizar secciones de tejido fijadas en formalina e incluidas en parafina con recuperación de antígeno inducida por calor; optimice la concentración del anticuerpo primario en tejidos positivos conocidos.
• En inmunofluorescencia/inmunocitoquímica (IF/ICC), incluya contratinción mitocondrial (por ejemplo, MitoTracker) para confirmar la colocalización; las condiciones de permeabilización deben validarse para las membranas nucleares y mitocondriales.
• Este anticuerpo puede ser adecuado para ELISA; optimice las condiciones de recubrimiento del antígeno y de detección.
• La reactividad cruzada con ratón y rata sugiere su utilidad en modelos preclínicos; sin embargo, verifique siempre el rendimiento en la especie de interés.

CamelBio: Tu puente de abastecimiento integral

CamelBio es tu socio integral de abastecimiento de materias primas para IVD, que ofrece una amplia gama de anticuerpos, antígenos y reactivos auxiliares para el desarrollo de ensayos diagnósticos. Para la investigación de BCS1L y enfermedades mitocondriales, suministramos parejas de anticuerpos validadas, cantidades a granel de anticuerpos policlonales y monoclonales, y abastecimiento de objetivos raros para apoyar tus proyectos desde el concepto hasta la aplicación clínica.