Anticuerpo Policlonal de Conejo CEP290 para WB, ELISA - O15078

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de CEP290

• CEP290 (proteína centriolar de 290 kDa), también conocida como CT87, MKS4, POC3, BBS14, JBTS5, LCA10, NPHP6, SLSN6 y 3H11Ag, es una gran proteína de hélice supercoiled (coiled-coil) implicada en las etapas tempranas y tardías de la formación de cilios.
• Su interacción con CCP110 es necesaria para la inhibición de la formación de cilios primarios por parte de CCP110. Referencias relacionadas: PMID:18694559
• CEP290 es necesaria para el reclutamiento centriolar de RAB8A y para la localización de proteínas satélites de los centriolos, como PCM1, en los centrosomas. Referencias relacionadas: PMID:24421332
• También facilita el reclutamiento eficiente de RAB8A al cilio primario. Referencias relacionadas: PMID:17705300
• CEP290 regula la integridad del complejo BBSome y la localización ciliar de las cargas del BBSome, posiblemente implicando a IQCB1/NPHP5. Referencias relacionadas: PMID:25552655
• Actúa como activador de la transcripción mediada por ATF4. Referencias relacionadas: PMID:16682973
• A nivel subcelular, CEP290 se localiza en el centrosoma, los satélites centriolares, el cuerpo basal del cilio, el cilio (incluida la zona de transición como parte del complejo tipo tectónico), las vesículas citoplasmáticas y el núcleo.
• Se expresa de forma ubicua, con una fuerte expresión en la placenta y débil en el cerebro, y sus mutaciones están vinculadas a diversas ciliopatías, incluyendo el síndrome de Bardet-Biedl, el síndrome de Joubert, la amaurosis congénita de Leber, el síndrome de Meckel, la nefronoftisis y el síndrome de Senior-Loken.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a los aminoácidos 950-1050 de CEP290 humana (NP_079390.3). Para la transferencia Western (Western blotting), considere el uso de un gel de bajo porcentaje (por ejemplo, gradiente 4-12%) para resolver la proteína de ~290 kDa e incluya marcadores de peso molecular apropiados.
• Valide la especificidad del anticuerpo en su sistema mediante controles de silenciamiento por siRNA o knockout por CRISPR, ya que CEP290 puede tener múltiples isoformas.
• Para ELISA, este anticuerpo policlonal puede utilizarse como reactivo de captura o detección; optimice las condiciones de recubrimiento y detección empíricamente.
• Debido a que la reactividad cruzada se limita a muestras humanas, verifique la reactividad en otras especies si es necesario.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio es su socio integral para materias primas de IVD, que ofrece pares de anticuerpos validados, anticuerpos monoclonales/policlonales optimizados y reactivos auxiliares a granel para el desarrollo de diagnósticos. Este anticuerpo CEP290 apoya la investigación sobre ciliopatías y la biología del centrosoma, y podemos abastecer materias primas de objetivos raros y proporcionar consultoría técnica para acelerar sus proyectos desde el concepto hasta la clínica.