Anticuerpo Monoclonal de Conejo contra Disferlina para WB, IHC-P, ELISA - O75923

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de la Disferlina

• La Disferlina (gen DYSF, también conocido como FER1L1) es una gran proteína transmembrana perteneciente a la familia ferlina, caracterizada por múltiples dominios C2 que median la unión a lípidos dependiente de calcio.
• Funciona como un sensor de calcio crítico, desencadenando la fusión vesícula sináptica-membrana plasmática dependiente de Ca²⁺ y desempeñando un papel esencial en la reparación rápida de las membranas sarcolémicas en el músculo esquelético y cardíaco tras un estrés mecánico.
• La Disferlina se localiza principalmente en la membrana celular y el sarcolema, pero también se encuentra en membranas de vesículas citoplasmáticas y endosomas tardíos, en consonancia con su papel en el tráfico y reparación de membranas.
• La proteína se expresa abundantemente en músculo esquelético, corazón, cerebro, bazo, intestino y placenta, con niveles más bajos en hígado, pulmón, riñón y páncreas, lo que refleja su amplia distribución tisular.
• Las mutaciones en DYSF están asociadas a la distrofia muscular de cinturas tipo 2B (LGMD2B) y otras miopatías, destacando su importancia clínica en enfermedades neuromusculares.
• La Disferlina experimenta un uso alternativo de promotores y un empalme alternativo, y está sujeta a fosforilación; ha sido identificada en cribados proteómicos, subrayando su complejidad regulatoria.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno es un péptido sintético de la región N‑terminal (aa 50–150) de la Disferlina humana; considere el mapeo de epítopos si se requiere información precisa sobre la unión.
• Para Western blot, utilice geles de poliacrilamida de bajo porcentaje y tiempos de transferencia prolongados debido al alto peso molecular (237 kDa) de la Disferlina.
• En inmunohistoquímica (IHC‑P), valide el anticuerpo en tejidos de control positivo conocidos por expresar Disferlina, como músculo esquelético o corazón.
• Como anticuerpo monoclonal de conejo, se espera que ofrezca alta especificidad y consistencia entre lotes; sin embargo, las diluciones de trabajo óptimas deben determinarse empíricamente en el sistema propio del experimentador.
• Para aplicaciones de ELISA, asegúrese de que el péptido inmunógeno no interfiera con la detección si el ensayo involucra la misma región N‑terminal.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio sirve como un socio de abastecimiento integral para materias primas de IVD, apoyando a fabricantes de diagnósticos, laboratorios e institutos de investigación desde el concepto hasta la clínica. Para dianas como la Disferlina, crítica en la investigación de enfermedades neuromusculares, ofrecemos pares de anticuerpos validados, anticuerpos monoclonales/policlonales optimizados y reactivos auxiliares a granel. Ya sea que necesite abastecimiento de materias primas para dianas raras o consultoría técnica, CamelBio es su puente integral de confianza.