Anticuerpo monoclonal de conejo GAA para WB, ELISA - P10253

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de la alfa-glucosidasa lisosomal (GAA)

• La alfa-glucosidasa lisosomal (GAA), también conocida como maltasa ácida o aglucosidasa alfa, es una hidrolasa esencial para la degradación del glucógeno en los lisosomas.
  Referencias relacionadas:
  PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189

• La enzima presenta su mayor actividad frente a los enlaces glucosídicos unidos alfa-1,4 y también puede hidrolizar glucanos unidos alfa-1,6, facilitando la descomposición completa del glucógeno.
  Referencias relacionadas:
  PMID:29061980

• GAA se localiza en la membrana lisosomal, donde actúa sobre las partículas de glucógeno que se transportan a los lisosomas.

• Las modificaciones postraduccionales, incluida la glicosilación unida a N y la fosforilación, son fundamentales para el plegamiento, la estabilidad de la enzima y su direccionamiento al lisosoma.

• Las mutaciones en GAA causan la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo II (enfermedad de Pompe), caracterizada por la acumulación progresiva de glucógeno en los lisosomas, que provoca debilidad muscular y fallo respiratorio.

• La proteína precursora contiene un péptido señal y sufre procesamiento proteolítico para generar formas maduras y activas de la enzima.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno es un péptido sintético que abarca los aminoácidos 100–200 de GAA humano, lo que permite la detección de proteína desnaturalizada por WB. Para condiciones nativas, puede ser necesaria una validación adicional.

• En experimentos de WB, considere el uso de líneas celulares humanas (por ejemplo, HeLa o HepG2) o lisados de tejido como controles positivos, y realice la validación con los controles negativos correspondientes.

• Para ELISA, el anticuerpo se puede usar como anticuerpo de captura o detección. La optimización del emparejamiento con otro anticuerpo específico para GAA puede mejorar la sensibilidad del ensayo.

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