GALNS Rabbit pAb para WB - P34059

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de GALNS

• GALNS codifica la N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa, una hidrolasa lisosomal también conocida como condroitinsulfatasa, galactosa-6-sulfato sulfatasa (GalN6S) y sulfatasa GalNAc6S. Esta enzima elimina grupos sulfato de los glucosaminoglucanos (GAG).
• Los sustratos principales de GALNS son el sulfato de queratano (KS) y el condroitín-6-sulfato (C6S), que son componentes clave del cartílago y los tejidos conectivos. La deficiencia conduce a la acumulación de estos GAG.
• GALNS se localiza dentro del lisosoma y requiere iones de calcio para su actividad catalítica, clasificándose como una sulfatasa de unión a metales.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen la glicosilación y la presencia de enlaces disulfuro esenciales para su estructura terciaria. La proteína se sintetiza con un péptido señal que la dirige al lisosoma.
• Las mutaciones en el gen GALNS se asocian con la mucopolisacaridosis IVA (síndrome de Morquio A), un trastorno de almacenamiento lisosomal autosómico recesivo caracterizado por displasia esquelética y enanismo.
• La enzima pertenece a la familia de las sulfatasas y participa en la degradación escalonada de los GAG en los lisosomas, crítica para el recambio celular normal de los componentes de la matriz extracelular.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno comprende los aminoácidos 27-307 de GALNS humana (NP_000503.1), lo que debería provocar anticuerpos que reconozcan la proteína madura en las especies humana, de ratón y de rata debido a la reactividad cruzada.
• Para la transferencia Western (Western blotting), se espera una banda a aproximadamente 58 kDa; considere el uso de fracciones enriquecidas en lisosomas o extractos de tejidos de cartílago o hígado para una detección óptima.
• Se pueden desarrollar protocolos ELISA para cuantificar los niveles de GALNS en fluidos biológicos o lisados celulares; valide el ensayo con estándares conocidos e incluya los controles apropiados.
• Dada la localización lisosomal, asegúrese de que la preparación de la muestra incluya pasos para liberar la enzima de los lisosomas (por ejemplo, ciclos de congelación-descongelación, lisis con detergente) para una detección precisa.

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