Anticuerpo Policlonico de Conejo contra GNS para WB y ELISA - P15586

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de GNS (N-acetilglucosamina-6-sulfatasa)

• El gen GNS codifica la N-acetilglucosamina-6-sulfatasa (también conocida como glucosamina-6-sulfatasa), una enzima lisosomal que hidroliza los grupos 6-sulfato de las unidades de N-acetil-D-glucosamina en el heparán sulfato y el queratán sulfato.
• Esta enzima es esencial para la degradación escalonada de los glicosaminoglucanos; su deficiencia causa la mucopolisacaridosis tipo IIID (síndrome de Sanfilippo D), una enfermedad de almacenamiento lisosomal.
• La proteína de longitud completa contiene un péptido señal que la dirige al lisosoma, donde ejerce su función catalítica.
• El empalme alternativo genera múltiples isoformas; la proteína sufre modificaciones postraduccionales como glicosilación y fosforilación, y se une a iones de calcio.
• GNS se expresa de forma generalizada en todos los tejidos humanos, según se ha demostrado por identificación proteómica, lo que coincide con su función de mantenimiento en el catabolismo lisosomal.
• Palabras clave de UniProt: Empalme alternativo, Calcio, Variante patogénica, Glicoproteína, Hidrolasa, Lisosoma, Unión a metales, Mucopolisacaridosis, Fosfoproteína, Señal.

Orientación Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a los aminoácidos 293–552 de la GNS humana, una región conservada en los ortólogos de ratón y rata; verifique la reactividad en su sistema experimental específico.
• Para Western blot, se espera una banda de aproximadamente 62 kDa, basada en el peso molecular predicho de la GNS de longitud completa.
• Optimice empíricamente la dilución del anticuerpo para ELISA; su naturaleza policlonal puede proporcionar una detección de señal robusta.
• Considere incluir controles adecuados, como lisados de líneas celulares que expresen GNS o células tratadas con siARN, para confirmar la especificidad.

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