Anticuerpo monoclonal de conejo HIBCH para WB, IHC-P, ELISA - Q6NVY1

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de HIBCH

• HIBCH, también conocida como 3-hidroxisobutiril-CoA hidrolasa (HIBYL-CoA-H), es una enzima mitocondrial que hidroliza el 3-hidroxisobutiril-CoA, un paso clave en el catabolismo de la valina.
• También presenta una alta actividad frente al isobutiril-CoA y puede hidrolizar el 3-hidropropanoil-CoA.
• HIBCH se localiza en la mitocondria, donde cumple su función en la degradación de aminoácidos de cadena ramificada.
• La proteína tiene un peso molecular de aproximadamente 43 kDa y sufre modificaciones postraduccionales que incluyen acetilación y fosforilación.
• Se expresa en niveles altos en hígado y riñón, con una expresión menor en corazón, músculo y cerebro; no se detecta en pulmón.
• Las mutaciones en HIBCH están asociadas a variantes de enfermedades metabólicas, lo que pone de relieve su relevancia clínica en errores innatos del metabolismo.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno cubre los aminoácidos 33-330 de la proteína mitocondrial madura; se recomienda validar el reconocimiento del anticuerpo de la HIBCH endógena en sistemas de muestra relevantes (por ejemplo, lisados de hígado o riñón).
• Para transferencia Western (WB), se espera una banda de aproximadamente 43 kDa; el enriquecimiento mitocondrial puede mejorar la sensibilidad de detección.
• En IHC-P, incluya secciones de tejido de hígado o riñón como controles positivos, dada la alta expresión de HIBCH a nivel proteico.
• Este anticuerpo se puede emplear en formatos ELISA; confirme la linealidad y especificidad usando proteína recombinante o muestras biológicas caracterizadas.

CamelBio: Su puente de abastecimiento integral

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