Anticuerpo Monoclonal de Conejo Anti-MCCC1 Validado por KD para WB, IF/ICC, IP, ELISA - Q96RQ3

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de MCCC1

• MCCC1 codifica la subunidad de unión a biotina de la 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa, catalizando la conversión de 3-metilcrotonil-CoA a 3-metilglutaconil-CoA, un paso crítico en el catabolismo de la leucina y el ácido isovalérico.
• La proteína se localiza exclusivamente en la matriz mitocondrial, lo cual es consistente con su función en el metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada.
• Como enzima dependiente de biotina, MCCC1 requiere la unión de ATP para su actividad carboxilasa.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen la biotinilación del dominio de unión a biotina y la acetilación en residuos específicos de lisina.
• Las variantes de MCCC1 asociadas a enfermedades causan 3-metilcrotonilglicinuria, un error congénito autosómico recesivo del metabolismo de la leucina.
• La proteína forma un complejo heteromérico con la subunidad beta (MCCC2) para constituir la carboxilasa funcional.
• Un péptido de tránsito N-terminal dirige la proteína naciente a la mitocondria, donde es eliminado proteolíticamente tras la importación.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno abarca los aminoácidos 640–725, dirigido a la región C‑terminal de MCCC1 humana; considere que esta secuencia es altamente conservada entre humanos, ratones y ratas.
• Para Western blot, se espera una banda a aproximadamente 80 kDa; valide en fracciones enriquecidas en mitocondrias o lisados celulares totales de las especies relevantes.
• En inmunofluorescencia (IF/ICC), se recomienda la colocalización con un marcador mitocondrial (p. ej., MitoTracker o anti‑TOMM20) para confirmar la especificidad.
• Las aplicaciones de inmunoprecipitación (IP) pueden requerir la optimización del tampón de lisis y las condiciones de incubación anticuerpo–antígeno debido a la naturaleza multisubunidad del complejo objetivo.
• El rendimiento en ELISA puede evaluarse utilizando proteínas recombinantes o antígenos peptídicos; se aconseja una titulación diligente y pasos de bloqueo para una relación señal‑ruido óptima.

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