Anticuerpo Policlonal de Conejo KIAA0391/PRORP para WB y ELISA - O15091

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de KIAA0391/PRORP

• KIAA0391/PRORP, también conocido como proteína 3 de ribonucleasa P mitocondrial (MRPP3), es la subunidad catalítica de la RNasa P mitocondrial.
• Funciona en el complejo de RNasa P junto con TRMT10C/MRPP1 y HSD17B10/MRPP2 para escindir las secuencias líderes 5' de los precursores de tRNA mitocondriales. Esta actividad depende estrictamente de las subunidades accesorias. Referencias relacionadas: PMID:18984158, PMID:25953853, PMID:34715011
• El procesamiento adecuado del tRNA por PRORP es esencial para la síntesis de proteínas mitocondriales, y las mutaciones en PRORP causan deficiencia de fosforilación oxidativa combinada 54 (COXPD54), una enfermedad mitocondrial primaria.
• La proteína se localiza exclusivamente en la matriz mitocondrial, lo cual es consistente con su función en la maduración del tRNA mitocondrial.
• PRORP es una nucleasa dependiente de metales que requiere Mg²⁺, Mn²⁺ o Zn²⁺ para la catálisis, y contiene un péptido de tránsito mitocondrial para su importación.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen la fosforilación, y el gen sufre splicing alternativo, lo que sugiere una complejidad regulatoria.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a la región C-terminal (aa 314-583), que se encuentra aguas abajo del péptido de tránsito mitocondrial predicho, por lo que el anticuerpo probablemente reconoce la forma madura.
• Para Western blot, el peso molecular predicho de la proteína de longitud completa es de ~67 kDa; sin embargo, la forma procesada madura puede ser menor. Valide el tamaño de la banda detectada usando lisados mitocondriales apropiados o controles recombinantes.
• Se ha observado reactividad cruzada con rata, lo que sugiere que el anticuerpo puede reconocer el PRORP ortólogo en muestras de rata; verifique la homología de secuencia para otras especies si es necesario.
• En ELISA, considere usar proteína PRORP recombinante o extractos mitocondriales como antígeno de recubrimiento; optimice la concentración de recubrimiento y la dilución del anticuerpo.
• Dado que PRORP es una proteína mitocondrial, la extracción eficiente de proteínas a partir de fracciones mitocondriales puede mejorar la sensibilidad de detección en WB.

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