[Validado por KO] Anti-HADHA Rabbit PolymAb® para WB, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA - P40939

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de HADHA

• Cataliza los tres últimos pasos de la beta-oxidación mitocondrial: 2,3-enoil-CoA hidratasa y 3-hidroxiacil-CoA des deshidrogenasa, convirtiendo acil-CoAs de ácidos grasos de cadena larga en acetil-CoA, generando equivalentes reductores para la producción de ATP (PubMed:1550553, PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828, PubMed:8163672). Referencias relacionadas: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• Forma un complejo heterotetramérico con HADHB (subunidad beta) que completa el ciclo de beta-oxidación con actividad 3-cetoacil-CoA tiolasa (PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828). Referencias relacionadas: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• Muestra especificidad de sustrato para ácidos grasos de cadena larga como palmitato, laurato, oleato, linoleato y linolenato, derivados de grasas dietéticas y almacenadas (PubMed:26474213). Referencias relacionadas: PMID:26474213
• Además posee actividad aciltransferasa de monolisocardiolipina, contribuyendo al remodelado de cardiolipina mitocondrial crucial para la arquitectura de la membrana (PubMed:23152787, PubMed:31604922). Referencias relacionadas: PMID:23152787, PMID:31604922
• Se localiza en la membrana interna mitocondrial; se importa a través de un péptido de tránsito N-terminal.
• Sujeto a múltiples modificaciones postraduccionales, incluyendo acetilación, fosforilación y metilación, que pueden regular la actividad enzimática y la estabilidad.
• Los defectos genéticos en HADHA causan deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial (MTPD), un error congénito grave del metabolismo de los ácidos grasos.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a la región C-terminal (aa 545-763) de HADHA humana, asegurando el reconocimiento específico de la proteína de longitud completa. Para Western blot, se espera una banda principal a aproximadamente 83 kDa; optimice los controles de carga para su tipo de muestra.
• En inmunohistoquímica (IHC-P), utilice métodos apropiados de recuperación de antígeno (inducidos por calor o enzimáticos) y valide en tejidos de control positivo que expresen HADHA.
• Para tinción de inmunofluorescencia (IF/ICC), se recomienda la fijación con metanol o paraformaldehído seguida de permeabilización debido a la localización mitocondrial; confirme la colocalización mitocondrial con marcadores de orgánulos.
• Para inmunoprecipitación y ELISA, empareje con un anticuerpo de detección que se dirija a un epítopo distinto y valide las condiciones del ensayo en su matriz.

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