Anticuerpo Monoclonal de Conejo NPHP1 para WB y ELISA - O15259

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de la Nefrocistina-1

• La Nefrocistina-1 (NPHP1) está codificada por el gen NPHP1 y también se conoce como proteína 1 de nefronoptisis juvenil.
• Desempeña un papel en la polaridad de las células epiteliales y la organización de las uniones apicales en las células renales, interactuando con proteínas como BCAR1, NPHP4 y RPGRIP1L.
• NPHP1 está involucrada en la regulación del transporte intraflagelar (IFT) durante el ensamblaje de los cilios, influyendo en el movimiento de proteínas IFT como IFT88 y WDR19 en los cilios de los fotorreceptores.
• Se localiza en las uniones celulares, incluidas las uniones estrechas y adherentes, y se encuentra dentro del axonema del cilio y el citoplasma.
• NPHP1 es necesaria para el desarrollo normal de la retina y la espermatogénesis.
• La expresión tisoral es amplia, con los niveles más altos en la glándula pituitaria, la médula espinal, la tiroides, los testículos, el músculo esquelético, los ganglios linfáticos y la tráquea; más baja en el corazón, el riñón y el páncreas. Referencias relacionadas: PMID:16308564 PMID:18477472
• Asociada con ciliopatías como la nefronoptisis, el síndrome de Joubert, la amaurosis congénita de Leber y el síndrome de Senior-Loken; contiene un dominio SH3. El peso molecular predicho es de 83 kDa.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a los aminoácidos 463-732 de NPHP1 humano (NP_997064.2). Esta región puede conferir especificidad; verificar con alineación de secuencias si se espera reactividad cruzada con otras especies o isoformas.
• Para Western blot, el peso molecular predicho es de ~83 kDa; considerar el uso de un porcentaje de gel apropiado y controles de carga.
• ELISA puede usarse para detección cuantitativa; validar con curvas estándar apropiadas en el sistema de muestra relevante.
• Debido a la reactividad cruzada con ratón y rata, este anticuerpo puede usarse en modelos de roedores para estudios de nefronoptisis o ciliopatías.
• Considerar la optimización de la dilución del anticuerpo y las condiciones de incubación para cada aplicación y tipo de muestra.

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