SMN2 Rabbit pAb - Q16637

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de la proteína de supervivencia de la motoneurona

• La proteína de supervivencia de la motoneurona (SMN), también conocida como Gemin-1, está codificada por los genes SMN1 y SMN2 y es un componente central del complejo gemin.
• El complejo SMN cataliza el ensamblaje de ribonucleoproteínas nucleares pequeñas (snRNPs), los bloques de construcción del espliceosoma, y por lo tanto desempeña un papel importante en el splicing de pre-ARNm celulares. Referencias relacionadas: PMID:18984161, PMID:9845364
• SMN actúa como un esqueleto estructural; junto con GEMIN2, recoge proteínas Sm y orquesta el ensamblaje escalonado del núcleo Sm en el snARN, asegurando una biogénesis adecuada de snRNP. Referencias relacionadas: PMID:17178713, PMID:21816274, PMID:22101937
• Asegura el splicing correcto de genes que contienen intrones U12, que son críticos para el desarrollo normal de motoneuronas y neuronas propioceptivas. Referencias relacionadas: PMID:23063131
• SMN también se requiere para resolver híbridos de ARN-ADN (R-loops) creados por la ARN polimerasa II en regiones terminales de la transcripción, facilitando una terminación adecuada de la transcripción. Referencias relacionadas: PMID:26700805
• La localización subcelular incluye gemas nucleares y cuerpos de Cajal, así como gránulos citoplasmáticos, proyecciones neuronales, axones e incluso la línea Z sarcómerica en células musculares.
• Se expresa en una amplia variedad de tejidos, con niveles altos en cerebro, riñón, hígado y médula espinal, niveles moderados en músculo esquelético y cardíaco, y niveles bajos en fibroblastos y linfocitos.
• Las modificaciones postraduccionales clave incluyen la fosforilación y la acetilación; la proteína también es ubiquitinada y sufre splicing alternativo, con vínculos a la neurodegeneración y las enfermedades de las motoneuronas.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a la región N-terminal (aa 1-197) compartida por SMN1 y SMN2; el anticuerpo probablemente reconoce ambas isoformas. Considere validar la especificidad utilizando sistemas de knockout o knockdown si se requiere distinción de isoformas.
• Para Western blot, se espera una banda a aproximadamente 32 kDa; las modificaciones postraduccionales pueden causar cambios leves en la movilidad. Incluya controles positivos y negativos apropiados.
• En inmunofluorescencia/ICC, espere puntos punteados en gemas nucleares/cuerpos de Cajal junto con una tinción citoplasmática difusa. Optimice las condiciones de permeabilización para el tipo de célula en estudio.
• Para inmunoprecipitación, el anticuerpo puede precipitar complejos nativos de SMN; confirme la coprecipitación de interactores conocidos como GEMIN2.
• Las aplicaciones de ELISA deben titularse en condiciones estándar; considere emparejar con un anticuerpo de captura para formatos sándwich.

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